L’épidermolyse
bulleuse jonctionnelle (E.B.J.)
Que faire ?
L’épidermolyse bulleuse jonctionnelle (E.B.J.) qui affecte actuellement
notre race est une maladie génétique grave qui se manifeste chez
le chiot avant sevrage, vers la quatrième semaine environ, et se traduit
dans un premier temps par des ulcérations aux oreilles et aux coussinets
; les chiots atteints ont très peu de chance de survie et doivent être
euthanasiés. Cette maladie et son mode de transmission héréditaire
ont été mis en évidence chez le Braque Allemand par les
travaux du Dr. Guaguère (59 Lomme). Il s’agit d’une maladie
génétique, transmise par des «porteurs sains», eux-mêmes
indemnes de la maladie, mais porteurs du gène récessif qui permet
de la transmettre à leurs descendants. Plusieurs élevages importants
en ont été victimes au début des années 90, et grâce
au sens des responsabilités de ces éleveurs qui ont immédiatement
entrepris les démarches nécessaires, un test génétique
a pu être mis au point grâce au Dr. Guaguère, déjà
cité, aux équipes de l’INSERM de Nice et à la société
Labogena, qui réalise et commercialise ce test à l’heure
actuelle.
Mode de transmission
L’épidermolyse Bulleuse jonctionnelle se transmet héréditairement
selon les lois de Mendel, par l’intermédiaire d’un gène
récessif, c’est-à-dire d’un gène «caché»
que seule une analyse génétique peut déceler. Il se transmet
donc de la même façon que la robe truitée, par exemple,
qui est elle aussi un caractère récessif (cf. Bulletin n°
75). Ce qui explique par exemple que deux chiens unicolores puissent produire
des chiots truités, et que deux chiens en bonne santé puissent
produire des chiots atteints de l’E.B.J. Pour que la maladie se déclare
au sein d’une portée, il faut donc que les deux parents soient
porteurs de la maladie. Dans ce cas, on aura donc statistiquement 25 % de sujets
malades, 50 % de sujets porteurs susceptibles de transmettre la maladie à
leur tour, et 25 % de sujets sains, non porteurs. Plus grave peut-être
pour l’avenir de la race : si l’on croise un sujet porteur, mâle
ou femelle, avec un chien non porteur, la maladie ne se déclarera pas
- et restera donc ignorée - mais on produira 50 % de nouveaux porteurs
qui dissémineront à leur tour la maladie, sans que leurs producteurs
ou propriétaires en soient conscients ! A noter que tous les tests effectués
sur des portées complètes issues d’un géniteur porteur
ont confirmé le taux de 50 % de nouveaux sujets porteurs parmi les chiots
! Aucun risque en revanche si l’on croise entre eux des
sujets non porteurs. Grâce au test, il va donc être possible
maintenant de sélectionner des sujets non porteurs et de les utiliser
sans risque dans l’élevage, même s’ils sont issus d’ascendants
porteurs, ce qui permettra de conserver l’essentiel des acquis de nos
éleveurs. On ne saurait donc être assez reconnaissant à
tous ceux qui ont agi pour que ce dépistage voie le jour.
Procédure de dépistage
A dater du 1er décembre 2000, la procédure de dépistage
de l’E.B.J. sera ouverte à tout propriétaire désireux
de faire tester son ou ses chiens, sous réserve qu’il accepte les
conditions fixées par le C.F.B.A., notamment en ce qui concerne l’exploitation
future des résultats.
Votre chien est porteur : que faire ?
Un chien porteur n’est pas un chien malade ! Il n’y a, dans l’état
actuel de nos connaissances, aucune chance pour que sa santé se dégrade.
Cela étant :
- Il vaut mieux n’acheter un chiot que s’il est issu de parents
testés et non porteurs, ou au minimum supposés indemnes par filiation
(parents, grandsparents ou arrière grands-parents testé et non
porteurs). Un éleveur ayant sciemment utilisé des reproducteurs
qui auraient auparavant déjà produit des sujets malades, ou reconnus
porteurs par le dépistage, devrait au minimum avertir l’acquéreur
de cette situation, prendre toutes les dispositions nécessaires pour
que le chien en soit pas mis à l’élevage, et réévaluer
les prix du chiot en conséquence.
- Le C.F.B.A. ne peut évidemment pas prendre le risque de recommander
pour l’élevage un sujet porteur - ou non testé ! C’est
pourquoi un tel chien ne pourra être homologué Champion de travail
ou de standard, ni représenter la race dans les grandes compétitions
internationales, encore moins devenir reproducteur Excellent (trialer 3 pts.),
Recommandé ou Élite, ce qui ne l'empêcherai pas d’être
un excellent
compagnon de chasse, sans souci d’élevage.
- Il ne doit pas se reproduire, car, même accouplé avec un sujet
non porteur, il produira 50 % de porteurs qui transmettront à leur tour
le gène indésirable. Si, pour des raisons personnelles, vous tenez
absolument à le faire reproduire, toute la portée devra impérativement
être testée - 54,68 Û T.T.C. par chien ! Les chiots porteurs
devront être stérilisés ou euthanasiés.
